محتويات
- أسباب متلازمة الصفائح الرمادية
- أعراض متلازمة GPS ومضاعفاته
- تشخيص متلازمة GPS
- علاج متلازمة الصفائح الرمادية
- الخلاصة
- المصادر
متلازمة GPS أو متلازمة الصفائح الرمادية (بالإنجليزية: Grey Platelet Syndrome) هي أحد أمراض الدم الوراثية الشديدة الندرة لدرجة أنه قد سُجلَت 60 حالة منها فقط على مستوى العالم.
تنتج متلازمة GPS عن خلل في المادة الوراثية ينتج عنه مشكلات في تكوين الصفائح الدموية مما يؤثر في وظائفها في منع النزيف حال إصابة الإنسان أو خضوعه للعمليات الجراحية.
في الطبيعي تحتوي الصفائح الدموية على نوعين من الحبيبات الميكروسكوبية: حبيبات ألفا والحبيبات الكثيفة. ويعاني مرضى متلازمة GPS نقص حبيبات ألفا التي تحتوي بدورها على مجموعة كبيرة من العوامل المساعدة على تخثر الدم الأساسية لمنع النزيف.
يعاني مريض متلازمة GPS أعراض الأهبة النزفية أي ميل الجسم للنزيف وحدوث الكدمات. وتظهر هذه الأعراض عند الولادة أو في بداية فترة الطفولة، ولكنها تزداد شدةً ووضوحًا مع تقدم السن وزيادة حركة الطفل؛ فيختلف سن التشخيص من مريض لآخر، وتشمل الأعراض:
وغالبًا ما تتراوح شدة الأعراض من البساطة إلى الاعتدال؛ فلا تحدث المضاعفات الخطيرة فيما عدا الأنيميا التي تصيب النساء أكثر بسبب النزيف المتكرر وقت الدورة الشهرية؛ إضافةً إلى ذلك قد يعاني المريض تليف النخاع العظمي وتضخم الطحال.
يصعب التشخيص بسبب ندرة المرض؛ فإنه قد يحدث خلطًا بينها وأمراض نقص الصفائح الدموية الأخرى التي تسبب أعراض مشابهة وتتشابه نتائج تحاليلها .
ومن التحاليل التي تساعد على التشخيص:
إضافة إلى ذلك قد يحتاج الطبيب إلى فحص عينة من النخاع العظمي لمتابعة حالة تليف النخاع.
لا يوجد علاج لمتلازمة GPS ولكن يمكن التعايش مع أعراضها بسهولة بالتعرف إلى العوامل التي تؤدي إلى حدوث الأعراض واتباع التعليمات الآتية:
في الحالات شديدة التدهور التي يصل فيها عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 30,000 يمكن اللجوء لعملية استئصال الطحال؛ إذ إن الطحال هو مكان تكسير الدم في الجسم وبإزالته يمكن زيادة عدد الصفائح الدموية بنسبة معقولة.
متلازمة GPS من أمراض الدم الوراثية النادرة التي يعاني فيها المريض النزيف المتكرر فترات أطول من الطبيعي؛ إضافة إلى سهولة حدوث الكدمات، وعلى الرغم من عدم وجود علاج شافٍ؛ فالأعراض غالبًا ما تكون بسيطة يمكن التعايش معها دون خوف.
Gray platelet syndrome - Orphanet
Grey Platelet Syndrome. GPS information and Treatment